系统性血管炎的诊断思路
本帖最后由 信步杏庭 于 2015-3-17 00:14 编辑系统性血管炎的诊断思路
作者：北京大学第三医院风湿免疫科 陈萌 刘湘源来源：中国医学论坛报
导读
系统性血管炎是一组由不同病因引起的血管炎症性疾病，其可累及全身任何器官的各级血管，导致广泛的症状和体征。血管炎所呈现的这种差异性和多样性导致其极易被误诊，甚而延误正确治疗时机。为帮助广大读者树立血管炎的正确诊断思路和了解血管炎诊疗的最新进展情况，本报特邀北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源教授组稿，就血管炎的诊疗情况进行介绍，于A7～A10版刊出。
关键字： 系统性血管炎 |感染性心内膜炎 |ANCA类型
系统性血管炎是一组由不同病因引起的血管炎症性疾病，其可累及全身任何器官的各级血管，导致广泛的症状和体征。血管炎所呈现的这种差异性和多样性导致其极易被误诊，甚而延误正确治疗时机。为帮助广大读者树立血管炎的正确诊断思路和了解血管炎诊疗的最新进展情况，本报特邀北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源教授组稿，就血管炎的诊疗情况进行介绍，于A7～A10版刊出。
哪些临床特征提示系统性血管炎?
可以提示系统性血管炎的临床特征主要包括以下几个方面。
（1） 不明原因的全身症状（发热、消瘦和疲乏等）；
（2） 除血液系统以外的多脏器受累，尤其是肾（缺血性肾衰竭和肾小球肾炎等）、肺（浸润影、空洞、出血和呼衰等）及神经系统（2根以上独立外周神经损伤）受累；
（3） 皮损（紫癜、网状青斑、溃疡或指端梗死及结节坏死性皮疹等）；
（4） 抗核抗体谱阴性，但是抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，炎性指标（血沉、C反应蛋白等）升高；
（5） 抗生素治疗无效，而激素治疗有效。
排除某些酷似血管炎的疾病
感染性心内膜炎、纤维肌性结构不良、动脉粥样硬化和非血管炎性栓塞（抗磷脂综合征、弥漫性血管内凝血、胆固醇栓塞及肿瘤性栓塞）等疾病的临床表现可酷似系统性血管炎。
其中，因为系统性血管炎和感染性心内膜炎均可出现发热、血管栓塞和炎性指标高，因此感染性心内膜炎是最易被误诊为血管炎的疾病之一，但感染性心内膜炎所出现的淤点、指下线状出血，超声下瓣膜赘生物，降钙素原增高，血培养阳性和抗感染治疗有效等特征有助于鉴别诊断。
虽然纤维肌性结构不良累及肾血管时可以出现与大动脉炎相似的肾性高血压和血管造影图，但是前者主要累及肾动脉远端2/3及其分支，且呈节段性和局限性串珠样狭窄，很少完全闭塞，病理显示为血管壁中层发育不良，无非特异性炎症。
动脉粥样硬化常见于中老年人，一般累及动脉开口处或近端1/3段，伴随动脉硬化的其他表现如高血压和高血脂等，超声显示动脉管壁有不良斑块和代偿性扩张，而非管壁均匀弥漫性增厚。
了解有无继发因素、病情是否活动、受累脏器范围及程度
原发性血管炎主要是指目前病因尚不明确的血管炎性疾病，需要除外继发因素。
继发因素包括各种感染（肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒、水痘-带状疱疹病毒、结核杆菌、真菌和寄生虫等）、药物（尤其是阿托伐他汀和丙硫氧嘧啶等）、肿瘤（尤其是血液系统肿瘤）及其他结缔组织病或自身免疫病（系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、皮肌炎、混合性结缔组织病）等。
病情的活动判断主要根据伯明翰系统性血管炎活动评分、血沉、C反应蛋白、ANCA、中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白及正电子发射计算机断层扫描（PET）-CT等来判断。
受累脏器范围及程度可根据疾病范围指数（DEI）来判断。
综合判断是哪种系统性血管炎
1.从患者特点（年龄、性别和种族）入手
儿童 常见的血管炎主要为过敏性紫癜（见于任何种族，男女发病无明显差异）和川崎病（亚洲人多于白种人，男童多于女童）
青年女性 常见的血管炎为大动脉炎（亚洲多于其他各洲）
中年男性 常见的血管炎为肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）
老年人 常见的血管炎为巨细胞动脉炎（尤其是老年女性，白种人多见）
2.从受累血管大小入手
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3.从ANCA类型及特异性抗原抗体等化验入手
c-ANCA（胞浆型）结合其特异性抗体[抗蛋白酶3（PR3）抗体]阳性主要见于肉芽肿性多血管炎；而p-ANCA（核周型）结合其特异性抗体[抗髓过氧化物酶（MPO）抗体]多与肉芽肿性多血管炎以外的ANCA相关性血管炎相关。但有研究显示，肉芽肿性多血管炎患者的p-ANCA/MPO阳性率可达60.7%。
其他化验检查如血尿常规、肝肾功能、血培养、血沉、C反应蛋白、类风湿因子、抗核抗体、补体、冷球蛋白、肝炎病毒抗体及抗基底膜抗体等对血管炎的诊断与鉴别诊断亦不可缺少。
4.从病理活检入手
通过对皮肤、肌肉、颞动脉、腓肠肌神经、肺和肾等受累组织的活检，观察血管壁的纤维素样坏死、细胞浸润类型、肉芽肿形成和免疫荧光沉积类型等进行诊断推断（表）。值得注意的是，血管炎损害趋于局限和节段性，活检需有足够大标本的完整切片。
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