神经科临床思维养成：复发性脱髓鞘病因之谜
本帖最后由 信步杏庭 于 2016-3-20 10:56 编辑神经科临床思维养成：复发性脱髓鞘病因之谜 2016-02-14 21:55 来源：丁香园 作者：幸福的味道原文链接
近期，Neurology 杂志发表了一篇由加拿大学者 Lincoln 报道的病例，患者表现为反复发作性急性脱髓鞘病变，诊断却不像普通的多发性硬化那样简单。欲知病因详情，请看具体报道。
第一部分：
患者男性，34 岁，醒后发现头痛、复视、双侧面肌麻痹、右侧轻度偏瘫以及右侧手臂麻木。数周前曾接种过流感和肝炎疫苗。既往患过慢性鼻窦炎。查体示：左侧外展神经麻痹，部分动眼神经麻痹。头颅 Flair 像显示双侧脑干高信号，左侧顶叶有一小病灶（图 1）。腰穿检查正常，炎症指标正常。
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图 1 患者头颅 MRI（2009 年 1 月）显示双侧脑桥高信号（A），并累积左侧延髓和双侧中脑，右侧顶叶和左侧皮层下白质也轻度受累（B）
患者复视症状在 10 天左右时自行好转，其他症状在 3 周内好转。4 个月随访时，患者仅主诉轻微头痛和轻度胸部发紧（束带感）。查体除宽基底步态外均正常。
思考：
1. 患者的鉴别诊断考虑哪些？
2. 考虑何种治疗？
第二部分：
患者表现为急性脑桥和中脑综合征，但病情在 3 周内几乎完全缓解不支持缺血性病因，急性病程也不支持脑干胶质瘤或 CNS 淋巴瘤诊断。可逆性后部脑病可出现类似症状，但患者无高血压或其他危险因素。影像学表现也不支持脑静脉窦血栓。
炎症性病因需考虑多发性硬化（MS）、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、Behçet 病、干燥综合征、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。MS 可累及脑干，但通常不像本例患者有融合性病灶。无病史或口腔 / 生殖器溃疡支持 Behçet 病，无病史支持干燥综合征。脑干脑炎可能出现类似表现，但无发热和其他全身症状。
患者临床和影像学特征与 ADEM 诊断一致，其一般在免疫接种或感染后发生。ADEM 急性期一般采用支持性治疗，尽管也经常使用皮质类固醇激素。不需要使用疾病修饰治疗，患者急性期症状好转后一般很少复发。
患者数月后完全康复。1 年后再次出现亚急性头痛、意识混乱、失语、复视以及步态不稳。体检显示患者嗜睡、表达性失语、右侧外展神经麻痹、右侧上运动神经元性面瘫，双侧病理征阳性。头颅 MRI 显示双侧颞叶白质广泛高信号，额顶枕叶和脑干也有受累（图 2），病灶无强化。
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图 2 头颅 MRI（2009 年 12 月）显示双侧前颞叶严重受累（A），额顶枕叶（B）和脑干部分受累
腰穿显示脑脊液细胞数增多，蛋白质升高，糖正常。脑脊液细胞学检查显示非特异性淋巴细胞和单核细胞增多。自身免疫性疾病的炎症和免疫指标阴性。
给予一个疗程高剂量静脉甲强龙联合血浆置换治疗后症状逐渐改善。后改为口服强的松治疗 5 个月后，患者几乎完全恢复正常，头颅 MRI 复查正常。
思考：
1. 此时考虑患者的鉴别诊断有哪些？
2. 此时是否需要治疗？
第三部分：
急性多灶性脱髓鞘病灶的复发提示多相性 ADEM，这是一种自限性、短暂性、多相性脱髓鞘性疾病，并不会导致终身性慢性脱髓鞘病变。该病需要与 MS 进行鉴别，前者每次发作均可完全缓解，脑脊液检查无寡克隆区带。
本例患者随访 2 年内临床和影像学表现稳定，后出现无症状性影像学病灶，MRI 显示右侧小脑中脚和左侧脑桥较大范围脱髓鞘病灶，左侧额叶也出现小片病灶（图 3）。
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图 3 患者头颅 MRI 表现（2014 年 1 月）显示右侧小脑中脚（A）新发大片高信号病灶，并扩展至右侧小脑上脚和右侧脑桥。左侧脑桥（B）和小脑脚也有受累
在此时，患者的诊断更新为 MS，因为 ADEM 不会出现无症状性脱髓鞘病灶，故开始给予疾病修饰治疗，1 年内无复发。
讨论：
ADEM 是一种急性单时相疾病，通常在感染或免疫接种之后发生。表现为多灶性 CNS 脱髓鞘病灶、脑炎以及 CSF 淋巴细胞增多、蛋白质升高，但无寡克隆区带。而 MS 一般表现为多次发作的、症状性或无症状性、脑室周围的脱髓鞘病灶，很少出现脑炎。脑脊液细胞数一般正常或出现轻度淋巴细胞增高，可出现寡克隆区带。
MS 病灶的边缘一般会比 ADEM 病灶边缘更明显。在治疗方面，ADEM 一般不会使用 MS 的疾病修饰治疗药物，因其一般为单相病程，并且很少复发。
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