痛性眼肌麻痹综合征

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痛性眼肌麻痹综合征（Tolosa-Hunt Syndrome，THS)是一种累及海绵窦至眶上裂和眶尖的特发的肉芽肿性炎症，炎症压迫海绵窦内的血管与神经结构。

1954年Tolosa首先报道1例具有眼眶周围疼痛、同侧眼球运动神经(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ)麻痹及角膜反射减弱的患者。脑血管造影显示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄，尸检发现动脉外膜炎。1961年Hunt又报道了6例相似的患者，均表现为眼眶周围疼痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，症状数月或数年缓解或复发，包括脑血管造影在内各种检查及手术均未发现海绵窦异常，经糖皮质激素治疗完全缓解，命名为“痛性眼肌麻痹”。1996年Smith又报道5例，并称之为Tolosa-Hunt综合征。

Tolosa-Hunt综合征的病因不明。病变仅限于海绵窦段颈内动脉外膜及其附近的硬脑膜。病变性质为一种免疫反应性疾病。糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效，支持本征的免疫学假说。

各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。

　　1.多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛，在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹，伴有复视症状然后逐渐好转。上述症状可反复出现，间歇期可数月或数年。

　　2.可以是第ⅢⅣ、Ⅵ对脑神经之一或同时受累。大约有20%的患者瞳孔受累患者眼底检查一般无阳性发现，少数患者有眼底水肿。

　　3.在海绵窦有病变时可出现三叉神经分支受累，但较少见。当病变累及眼眶部可造成眶内假瘤样表现，使神经也可受累面神经受累者极为少见，多为海绵窦的炎症所致。

　　4.颅内血管造影有时可见颈动脉不规则狭窄有时也可见眶内块状影像。

增强MRI是评估THS的影像检查方法的首选，可提示海绵窦信号从眶上裂直到眶尖的异常增大及扩展。MRI检查在诊断THS中起着关键作用，并且还有助于排除可能累及到海绵窦的其他病变，避免了高风险的侵入性检查，如海绵窦活检。海绵窦活检是从病理上确认该病的唯一途径。

本病应与颈内动脉瘤、三叉神经痛、海绵窦血栓形成、海绵窦部肿瘤、眼肌麻痹型偏头痛等疾病鉴别。